הסבר: מה קורה כאשר כליה שוקלת יותר מתינוק?
לדברי הרופאים בבית החולים, שני המקרים היחידים של הסרת כליות כבדות מזה הם מארצות הברית (9 ק'ג) והולנד (8.7 ק'ג).

הרופאים בבית החולים סר גנגה ראם בדלהי הוציאו את מה שמאמינים הכליה הגדולה ביותר בהודו והשלישי בגודלו בעולם, מגבר בן 56 הסובל מהפרעה גנטית בשם Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD).
הכליה שקלה 7.4 ק'ג (יותר משני תינוקות שזה עתה נולדו), ונמדדה 32 ס'מ על 21.8 ס'מ. כליה אנושית שוקלת בממוצע בין 120 גרם ל-150 גרם.
לדברי הרופאים בבית החולים, שני המקרים היחידים של הסרת כליות כבדות מזה הם מארצות הברית (9 ק'ג) והולנד (8.7 ק'ג).
ספר השיאים של גינס, לעומת זאת, מכיר בכליה במשקל 4.25 ק'ג שהוסרה ממטופל ADKPD בבית חולים בדובאי ב-2017 ככבדה ביותר אי פעם.
מהי מחלת כליות פוליציסטית אוטוזומלית דומיננטית (ADPKD)?
זוהי מחלה נדירה המופיעה ב-1 מתוך 700-1,000 אנשים. בעולם, ישנם למעלה מ-12.5 מיליון מקרים כאלה, אך מאמינים שרק רביעית מהם מודעים למצבם.
למרות זאת, ככל שהפרעות כליות תורשתיות עוברות, ADPKD הוא בין הנפוצים ביותר. זהו גם אחד הגורמים השכיחים ביותר למחלת כליות סופנית (כאשר הכליות כבר אינן יכולות לתפקד כראוי).
ציסטות רבות גדלות בכליות, והתסמינים השכיחים ביותר כוללים כאבים בגב ובין הצלעות והירכיים, כאבי ראש, דם בשתן, לחץ דם גבוה ואי ספיקת כליות.
למרות מחלת כליות, ADPKD יכול להשפיע על מערכות איברים אחרות מה שמוביל להפרעה רב מערכתית. איברים שעלולים להיות מושפעים כוללים את הכבד, הלבלב, ההשתטחות והבלוטות של מערכת הרבייה הגברית.
הארגון הלאומי האמריקאי ללא מטרות רווח למחלות נדירות (NORD) אומר כי ADPKD נודעה קודם לכן כמחלת כליות פוליציסטית למבוגרים, מכיוון שהיא מתרחשת בדרך כלל בעשור הרביעי או החמישי לחייהם - אך היא דווחה גם בילדים ותינוקות.
ADPKD נגרמת ממוטציות תורשתיות באחד משני הגנים היוצרים חלבונים לתפקוד תקין של הכליות ושאר חלקי הגוף.
למרות זאת, התפקיד המדויק של חלבונים אלה בתפקוד התקין של הכליה אינו מובן במלואו. חוקרים מאמינים שהם מסייעים בפיתוח צינורות וכלי דם בכליות ובאיברים אחרים, ובהגברת זרימת הסידן דרך ממברנות התא.
ציסטות ADPKD שיכולות לנוע בגודלן מזה של ראש סיכה ועד גדול יותר מאשכולית, לפי NORD. ציסטות אלו, הדומות לשלפוחיות, נוצרות בתוך הכליות על קירות מבנים בגודל שיער הנקראים נפרונים, המסייעים לסנן פסולת מהדם.
הציסטות יכולות גם להמשיך ולגדול כשקי נוזלים מבודדים, וזה מה שנותן לכליה את גודלה ומשקלה הלא תקינים.
כיצד ניתן לטפל במחלה?
גברים ונשים כאחד נוטים לפתח מחלה זו באותה מידה. יותר מ-6,000 מקרים חדשים מאובחנים מדי שנה בארצות הברית, לפי NORD.
הטיפול כולל דיאליזה והשתלת כליה (כליה). האבחון כולל שימוש בטכניקות הדמיה כגון אולטרסאונד והדמיית תהודה מגנטית (MRI).
במקרה של החולה בן 56 בדלהי, הכליה השנייה שלו שקלה יותר מזה שהוסרה. אחד מהם נאלץ להסיר כי החולה הפסיק להגיב לאנטיביוטיקה, וסבל מכאבים.
החולה בדיאליזה, וצפוי לעבור השתלת כליה. בדרך כלל, בקרב חולים במחלה זו העוברים דיאליזה, הכליה אינה מוסרת אלא אם יש סימנים של דימום, זיהום או גידולים.
קרא גם | הסבר: בתוך דרמה מהרשטרה, נזכר בפסק דין של SC - S R Bommai
שתף עם החברים שלך: